Desmitifiquemos la parálisis supranuclear progresiva
Las dificultades físicas y cognitivas de los pacientes con parálisis supranuclear progresiva (PSP) no suelen ser visibles. Como los centauros, buscan constantemente la armonía entre dos mundos. Su equilibrio se ve alterado desde dentro, a medida que la proteína tau se acumula en el cerebro.
Juntos, podemos dar visibilidad a las experiencias de los pacientes con PSP y ayudarlos a recuperar su equilibrio natural.
¿Qué es la PSP?
La PSP es una tauopatía primaria caracterizada por la acumulación anormal de proteína tau en las áreas del cerebro que controlan los movimientos corporales y el pensamiento. Esto ocurre principalmente en las regiones subcorticales y del tronco encefálico, e involucra tanto componentes neuronales como gliales.1,2
La acumulación de tau daña las células nerviosas y altera el funcionamiento normal del cerebro, lo que provoca la aparición de diversos síntomas, como pérdida del equilibrio, dificultad para tragar o problemas en el movimiento ocular.3
A medida que la proteína tau se acumula, siento que mi equilibrio se desvanece. Incluso me cuesta tragar y mover los ojos3
La PSP puede manifestarse de distintas formas, llamadas variantes. Cada variante tiene unos síntomas distintivos clave y recibe su nombre según el más predominante de ellos:10
PSP
Síndrome de Richardson (PSP-RS)
Problemas oculomotores y aparición temprana de inestabilidad postural y caídas
PSP con parkinsonismo (PSP-P)
Temblores, lentitud de movimientos
Acinesia pura con bloqueo de la marcha (PSP-PGF)
Incapacidad de mover voluntariamente los músculos o las extremidades
Síndrome corticobasal (PSP-CBS)
Neurodegeneración de la corteza cerebral y los ganglios basales
Apraxia progresiva primaria del habla (PSP-SL)
Trastorno del habla o del lenguaje
Demencia frontotemporal con alteraciones conductuales (PSP-F)
Neurodegeneración del lóbulo frontal y, a veces, del temporal
PSP con ataxia cerebelosa (PSP-C)
Movimiento muscular repentino y descoordinado por daño en el cerebelo
Los centauros de la PSP son más que un mito
100,000.4
100,000.4
Los casos de PSP familiar causados por mutaciones genéticas heredadas son muy raros.7
La PSP se considera una enfermedad esporádica de causa desconocida5,6
Factores de riesgo
Edad avanzada
Mutaciones genéticas
>10 genes
confieren riesgo8
Las mutaciones en MAPT son el principal factor de riesgo genético.8
Género
Factores ambientales
Descubre los síntomas
Los síntomas de la PSP pueden variar y evolucionar con el tiempo. Pueden incluir alteraciones del movimiento, el habla, el pensamiento, el sueño o el estado de ánimo.3,4
Movimiento
- Movimiento ocular y de los párpados
- Dificultad para tragar y respirar
- Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar y caídas frecuentes
Habla
- Dificultad para encontrar las palabras adecuadas
- Habla lenta
Pensamiento y sueño
- Olvido
- Cambios en el juicio
- Problemas de sueño e insomnio
Estado de ánimo
- Depresión y falta de motivación
- Cambios de la personalidad
¿Cómo progresa la PSP?
La progresión de la PSP ocurre rápidamente y afecta gradualmente a la independencia y las actividades diarias.
Aunque tenemos la misma enfermedad, la PSP progresa a una velocidad distinta en cada persona. La experiencia de cada uno puede ser muy diferente.4,9,11,12
Proporcionar atención personalizada y multidisciplinaria
Aunque no hay tratamientos aprobados para la PSP, el manejo de los síntomas puede mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Con un diagnóstico temprano, se pueden evitar retrasos en el abordaje de los síntomas.13
Estas son algunas opciones de tratamiento no farmacológico disponibles para manejar los síntomas de la PSP:3, 6, 13
Manejo de la movilidad y las caídas
Terapia ocupacional para favorecer la independencia
Fisioterapia para mejorar la movilidad y el equilibrio, y controlar las caídas (por ejemplo, utilizando equipos con peso para prevenir las caídas hacia atrás)
Gafas especiales para problemas de movimiento ocular
Disfagia
Terapia dietética para abordar la dificultad para tragar (por ejemplo, dietas especiales y espesantes de líquidos) y prevenir la deficiencia de vitamina D asociada (por ejemplo, suplementos de calcio-D3)
Habla
Tratamiento del habla para mejorar las dificultades en la comunicación
Atención emocional y apoyo
Apoyo a través de organizaciones de pacientes (por ejemplo, ERN-RND) y asociaciones (como PSPA y CurePSP)
Escucha a otros centauros de la PSP
Persona que convive con la PSP:
“Nadie puede ayudarnos más que nosotros mismos. El apoyo y la comprensión de los que nos rodean, especialmente de aquellos con los que vivimos a diario, es muy importante”14
Cuidador de un paciente con PSP:
“Sí, como cuidador y esposo tengo días difíciles, pero luego recuerdo que ella tiene muchos más días y noches difíciles. Mi cuidado constante, con amor y dedicación, nos permitirá vivir juntos, felices e independientes el mayor tiempo posible”14
Un plan de atención multidisciplinario no solo mejora nuestra calidad de vida, sino que también ayuda a nuestras familias y cuidadores.4, 11
Preguntas frecuentes:
La PSP es un trastorno poco frecuente que afecta a entre 5,8 y 6,5 personas por cada 100.000 habitantes.5
La PSP se clasifica como una tauopatía. Las tauopatías son enfermedades en las que la proteína tau se acumula en el cerebro, lo que provoca el fallo y la muerte de las neuronas.
La proteína tau ayuda a mantener la estructura de las neuronas al unirse a estructuras llamadas microtúbulos. En las tauopatías, la proteína tau se desprende de los microtúbulos y se agrupa con otras moléculas de tau, formando ovillos. La acumulación de estos ovillos daña las neuronas y provoca los síntomas de la PSP.8
La enfermedad de Parkinson (EP) y la PSP son trastornos neurodegenerativos distintos, aunque comparten algunos síntomas.15
Estas son algunas de sus principales diferencias:
| PSP | Párkinson | |
|---|---|---|
| Patología proteica16, 17 | Tauopatía primaria (acumulación de proteína tau) |
Sinucleinopatía (acumulación de alfa-sinucleína) |
| Edad de inicio y progresión de la enfermedad18, 19 | 60 años Progresión más rápida |
De principio de los 60 a los 70 años Progresión más lenta |
| Síntomas | Lentitud, rigidez y problemas de equilibrio | |
| Caídas20, 21 | Tempranas frecuentemente se dan hacia atrás (debido a la inestabilidad postural), sin aviso previo ni pérdida de conciencia | Más tarde en la progresión de la enfermedad, a menudo hacia delante (debido al bloqueo de la marcha) |
| Temblores22, 23 | Raros o leves (en PSP-RS) Pueden aparecer y simular las etapas iniciales del párkinson (en PSP-P) |
Característico y común (temblor en reposo) |
| Problemas oculares15, 19 | Característicos y comunes (dificultad para mirar hacia arriba y hacia abajo) | No son un síntoma característico; generalmente conservado |
| Dificultades en el habla y la deglución19 | Más frecuentes Aparecen antes |
Menos frecuentes Aparecen más tarde |
Aunque la mayoría de los casos son esporádicos y de causa desconocida, también se han detectado casos familiares de PSP.7 Son muy raros y ocurren por una mutación en genes específicos, como el MAPT, el gen que produce la proteína tau.3
La PSP presenta 3 etapas:10
- PSP presintomática: la enfermedad comienza a desarrollarse, pero los pacientes aún no presentan síntomas.
- PSP sugestiva: los pacientes desarrollan síntomas leves o aislados (por ejemplo, caídas inexplicables o ligeros cambios en el habla), pero no cumplen con todos los criterios de la PSP.
- PSP sintomática: los pacientes presentan síntomas claros y evidentes (por ejemplo, inestabilidad postural severa, dificultades para tragar y hablar), cumpliendo con los criterios del síndrome de Richardson (PSP-RS) o con otras variantes clínicas de la PSP.
References
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